muy buenos días ,tengo una hermana a la cual le diagnosticaron una aplasia medular, el hematólogo ha
1
respuestas
muy buenos días ,tengo una hermana a la cual le diagnosticaron una aplasia medular, el hematólogo habla sobre una terapia inmunosupresora (apagado y prendido de la medula ósea ) deseo mayor información
Definición : la anemia aplásica (AA) es un trastorno de insuficiencia de la médula ósea (BMF) caracterizado por pancitopenia con hipoplasia/aplasia de la médula ósea debido a la pérdida de células madre hematopoyéticas
Fisiopatología : la mayoría de los casos de AA se describen como idiopáticos porque no existe una causa identificable; Se cree que estos casos son el resultado de un daño autoinmune a las celulas madre .
los pacientes con AA generalmente presentan hallazgos clínicos relacionados con pancitopenia, como fatiga, disnea, fiebre, infecciones o sangrado/moretones. Algunos pacientes son asintomáticos y se detectan por primera vez mediante estudios de laboratorio. En individuos con BMF hereditario pueden presentarse anomalías somáticas características (p. ej., anomalías esqueléticas, baja estatura, microcefalia, hallazgos en la piel y las uñas)
Tratamiento oportuno : la evaluación y el tratamiento oportunos ( algoritmo 1 ) son importantes para disminuir las infecciones graves y otras complicaciones. (Ver 'AA grave/AA muy grave' más arriba).
•Médicamente aptos
-Edad <40 años : para pacientes <40 años con un donante emparentado (MRD) compatible con HLA, sugerimos trasplante alogénico en lugar de terapia inmunosupresora (IST) ( Grado 2C ).
Para los pacientes sin una EMR de rápida disponibilidad, iniciamos la terpia inmunosupresora triple, pero comenzamos la búsqueda de un donante alternativo en caso de que la terapia no tenga éxito.
-Edad ≥40 años : para pacientes ≥40 años, sugerimos terapia triple con IST (es decir, globulina antitimocítica de caballo [hATG], ciclosporina [CsA] y eltrombopag ), en lugar de IST con hATG más CsA sola (sin eltrombopag) u otros regímenes. ( Grado 2B ).
•Menos en forma o frágiles : para los pacientes que no son candidatos para IST o HCT intensivo, nos enfocamos en aliviar los síntomas, mejorar la calidad de vida y prolongar la supervivencia, al tiempo que limitamos los eventos adversos relacionados con el tratamiento.
Fisiopatología : la mayoría de los casos de AA se describen como idiopáticos porque no existe una causa identificable; Se cree que estos casos son el resultado de un daño autoinmune a las celulas madre .
los pacientes con AA generalmente presentan hallazgos clínicos relacionados con pancitopenia, como fatiga, disnea, fiebre, infecciones o sangrado/moretones. Algunos pacientes son asintomáticos y se detectan por primera vez mediante estudios de laboratorio. En individuos con BMF hereditario pueden presentarse anomalías somáticas características (p. ej., anomalías esqueléticas, baja estatura, microcefalia, hallazgos en la piel y las uñas)
Tratamiento oportuno : la evaluación y el tratamiento oportunos ( algoritmo 1 ) son importantes para disminuir las infecciones graves y otras complicaciones. (Ver 'AA grave/AA muy grave' más arriba).
•Médicamente aptos
-Edad <40 años : para pacientes <40 años con un donante emparentado (MRD) compatible con HLA, sugerimos trasplante alogénico en lugar de terapia inmunosupresora (IST) ( Grado 2C ).
Para los pacientes sin una EMR de rápida disponibilidad, iniciamos la terpia inmunosupresora triple, pero comenzamos la búsqueda de un donante alternativo en caso de que la terapia no tenga éxito.
-Edad ≥40 años : para pacientes ≥40 años, sugerimos terapia triple con IST (es decir, globulina antitimocítica de caballo [hATG], ciclosporina [CsA] y eltrombopag ), en lugar de IST con hATG más CsA sola (sin eltrombopag) u otros regímenes. ( Grado 2B ).
•Menos en forma o frágiles : para los pacientes que no son candidatos para IST o HCT intensivo, nos enfocamos en aliviar los síntomas, mejorar la calidad de vida y prolongar la supervivencia, al tiempo que limitamos los eventos adversos relacionados con el tratamiento.
Aclara todas tus dudas con una consulta en línea
¿Necesitas el consejo de un especialista? Reserva una consulta en línea: recibirás todas las respuestas sin salir de casa.
Mostrar especialistas ¿Cómo funciona?
Preguntas relacionadas
- Buenos días dónde puedo conseguir ATGAM aquí en Colombia
- a mi sobrina le diacnosticaron aplacia medular severa y el doctor le recomendo ahora tratamiento con thymogam pero no sabemos si le ara efecto ella tiene apenas 14 años es recomendable
- Que % de eficacia tiene thymogam en la aplasia médular severa sino se puede realizar un trasplante?
- Qué % de éxito hay en la aplicación de Thymogan en pacientes con anemia plática?
- Cual es el origen del Thymogan y donde se procesa?
¿Quieres enviar tu pregunta?
Nuestros expertos han respondido 6 preguntas sobre Thymogam
Todos los contenidos publicados en Doctoralia, especialmente preguntas y respuestas, son de carácter informativo y en ningún caso deben considerarse un sustituto de un asesoramiento médico.